Что такое Синдром Дабина-Джонсона -
Гипербилирубинемия Дабина-Джонсона относится к редким аутосомно-рецессивным доброкачественным пигментным гепатозам, при которых повышается преимущественно прямой билирубин.
Что провоцирует Синдром Дабина-Джонсона:
Встречается редко. Страдают лица молодого возраста. Заболевание чаще встречается у мужчин, носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. При этом состоянии нарушается процесс экскреции билирубин-глюкуронида, а также других органических анионов в желчные ходы.
Симптомы Синдрома Дабина-Джонсона:
Особенности клинических проявлений:
Общее состояние таких лиц не страдает. Наиболее частый симптом - желтуха. Реже бывают боли в животе, тошнота, рвота. Печень увеличена более чем у половины больных, может быть уплотнена.
Диагностика Синдрома Дабина-Джонсона:
Особенности диагностики:
Увеличивается концентрация билирубина (преимущественно конъюгированного) в сыворотке крови; определяются билирубин, копропорфирин 1а и уробилиноген в моче; стерко-билин в кале. Функциональные пробы печени чаще в норме. По неизвестной причине синдром сопровождается характерным нарушением процесса выделения с мочой копропорфиринов с реверсией нормального соотношения изомеров I и III. При пункции печени обнаруживается накопление коричневого липохромного пигмента в гепатоцитах, обусловливающего их окраску в зеленовато-коричневый цвет за счет меланина или липофусцина. Структура печени при этом не нарушена. Причина отложения пигмента неизвестна (см. рис. XXIX цветной вклейки).
Лечение Синдрома Дабина-Джонсона:
Специфическое лечение не разработано.
Прогноз:
Прогноз благоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Дабина-Джонсона:
Гастроэнтеролог
|
